肺纤维化形成一般是由于肺组织结构遭到破坏后，成纤维细胞大量积聚分泌过多的细胞外基质，异常修复损伤组织，形成瘢痕所导致的。严重的肺纤维化会影响肺部通气和弥散功能，造成呼吸困难。
长期吸烟、大量吸入有害粉尘，如石棉；长期应用博来霉素或长期接受放射治疗等，都会导致肺纤维化。一些结缔组织疾病如系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，也会引起肺纤维化。
目前（2022年3月）抗纤维化治疗，需要专业医生进行指导。