路易体痴呆的管理建议——刘军教授专访-凯发k8国际首页登录

编者按：

路易体痴呆（dlb）是一种常见的神经退行性疾病，患病率占整个痴呆人群的3.2%-7.1%，是仅次于阿尔茨海默病（ad）的神经变性病性痴呆。由于路易体痴呆在诊疗过程中常存在不规范、不系统的情况，所以，我们就路易体痴呆的病因、表现及治疗采访到了广州医科大学附属第二医院神经内科的刘军教授，刘教授针对我们的相关问题给出了非常详细的解答。

神经学界：导致路易体痴呆的病因是什么？临床表现有哪些？

刘军教授：目前，路易体痴呆是仅次于阿尔茨海默病的常见老年痴呆类型。

1.路易体痴呆的病因

关于路易体痴呆的发病机制及其病因，目前尚未明确。

2.路易体痴呆的临床表现

路易体痴呆有三大非常特殊且典型的临床表现，第一个是波动性的认知功能障碍，即患者的记忆力、认知功能会出现一定的损害。第二个是患者会出现幻觉，尤其是以丰富的、色彩鲜艳的视幻觉为主。第三个是患者还会出现帕金森综合征的表现。所以，有时候路易体痴呆与帕金森病在诊断和鉴别诊断方面会比较容易混淆。另外，路易体痴呆的患者对神经安定药也是非常敏感的。

总体来说，路易体痴呆，在临床工作中还是相对比较常见的。

因此，我们需要了解路易体痴呆的临床表现，以及了解目前的诊疗方案，以提高对路易体痴呆的认识，以及重视路易体痴呆，从而才能更好的发现、更好的鉴别，以及更好的治疗。

3.路易体痴呆的诊断

路易体痴呆常好发于老年期，是一种神经变性疾病，与阿尔茨海默病相比较，路易体痴呆的进展要更快。由于路易体痴呆的临床表现与帕金森病、阿尔茨海默病有重叠，所以在临床上主要是根据其核心表现，以及提示性表现和支持性的表现这三大类的症状群来对路易体痴呆进行诊断。

诊断路易体痴呆时，最主要的核心表现就是波动性认知障碍。在波动性认知功能障碍方面，路易体痴呆主要的表现为注意力、视空间能力，以及执行能力和语言流畅性的功能减退。比如说，路易体痴呆的患者，他在说话、搭积木等这些实验中，可能会比阿尔茨海默病（ad）的患者要明显差一些，而记忆力减退方面可能就没有帕金森病患者明显，并且路易体痴呆患者的记忆力损害和帕金森病是不一样的，它主要是以远期记忆损害为主，而且路易体痴呆患者的认知功能障碍具有波动性。有些患者会出现白天有时迷糊，有时清醒的情况，其实这也是一种波动性，包括它的警觉性的波动，而且时好时坏。

患者在早期还会出现视幻觉，而且是非常生动的视幻觉，比如，很多患者在描述时，会提到可以看到猫、狗，甚至有路易体痴呆的患者说会看到一条大蛇，所以，颜色和形象生动的视幻觉也是路易体痴呆非常重要且典型的临床表现。

除了早期的路易体痴呆患者会有幻觉之外，帕金森病的患者到了后期也会出现幻觉，另外，如果使用药物如抗帕金森病的药物，尤其是多巴胺受体激动剂，也会诱发视幻觉。

所以，它们和路易体痴呆还是有一些共同临床表现的。

另外，路易体痴呆还有一个非常重要的且典型的表现，就是帕金森综合征，即和帕金森病一样的症状。路易体痴呆和帕金森病主要的不同点在于它是一个对称的运动迟缓。帕金森病的起病往往都是单侧的疾病，而路易体痴呆的椎体外系症状是对称性的，并且主要是以运动迟缓、强直和步态障碍为主。

有一部分帕金森患者，其进行性震颤更加明显，主要是与基底节的多巴胺水平和尾状核的乙酰胆碱转移酶的活性降低有关。而且和帕金森病相比，帕金森病在使用美多芭进行治疗时，早期效果是非常明显的，而路易体痴呆对多巴胺类的药物反应就不是很好。所以，现在有一部分学者认为帕金森病和路易体痴呆是一个疾病的两端，其实都是大脑中的α-突触核蛋白的沉积所致，只不过α-突触核蛋白沉积的部位不同而已。

4.路易体痴呆的鉴别诊断

在鉴别诊断路易体痴呆时，是以一年的时间作为原则，即患者被诊断为帕金森病或者患者在出现帕金森病症状的一年之内，如果相继出现了认知功能障碍，或者是认知功能障碍早于帕金森样的症状，一般就会诊断为路易体痴呆。如果诊断患者出现帕金森样的症状一年以后，才开始出现痴呆、认知障碍，那在诊断上一般要考虑是帕金森病痴呆。

所以，其实路易体痴呆和帕金森病痴呆的病理改变还是有相近的地方，其临床表现也有相似的地方。所以，在临床中，主要是以一年这个时间来作为两者主要鉴别的时间点。

神经学界：路易体痴呆患者该如何治疗？

刘军教授：路易体痴呆的治疗，还是比较具有挑战性的。

因为目前还没有高质量的、随机对照研究来证明路易体痴呆的治疗效果。所以，在临床上主要还是对症治疗。同时，由于路易体痴呆是一个神经变性疾病，它不像阿尔茨海默病、也不像帕金森病有非常多的药物可以进行干预。所以，临床上对症治疗是主要的治疗方法。除此之外，最重要的其实是在临床工作中，能够早期识别、早期发现、早期诊断路易体痴呆，这样才能早期进行有效干预。

同时在治疗过程中，还要注意有些药物也会加重其症状，比如使用多巴胺类的药物（左旋多巴），它可能会加重视幻觉的症状；如果使用胆碱酯酶抑制剂来控制和改善患者的认知状况，有可能会加重椎体外系的症状。所以，无论是在治疗过程中，还是在选药过程中都要非常的慎重，要遵循个体化的原则。

1.路易体痴呆的非药物治疗

路易体痴呆主要是通过药物和非药物来进行治疗。

非药物治疗主要是通过改善生活方式、适当的运动、增加社交、环境强化，以及心理干预等来对患者的认知、运动和精神，以及自主神经功能进行改善，同时也可以减轻药物的不良反应。

另外，对于家中有路易体痴呆的患者，家属还要做好居家看护，比如家中要装一些安全栏杆等，防止患者摔倒，尤其是对于有快动眼睡眠障碍的患者。对于在夜间睡眠过程中，患者会出现大喊大叫、手舞足蹈等情况时，家属要避免在床上放尖锐的东西，避免伤到患者或者伤到旁人。对于出现体位性低血压的患者，家属可以把床头抬高，也可以穿弹力袜，以及停用降压药等方法来进行血压的调控。

2.路易体痴呆的药物治疗

对于药物治疗，目前还是可以使用胆碱酯酶抑制剂的，也就是治疗阿尔茨海默病的一类药物，我们认为它是治疗路易体痴呆、认知功能和精神症状的一线药物。路易体痴呆的患者，大脑中出现了胆碱能神经元的丢失，所以患者需要补充胆碱酯酶抑制剂，可能会起到一定程度的改善。但是它也有一些不良反应，比如胃肠道的反应。另外，也有一些研究提示使用多奈哌齐或者是利斯的明也都可以改善路易体痴呆患者的认知功能和精神症状。

而对于美金刚，有部分文献报道，路易体痴呆患者是可以使用的，但其作用可能并不明显。

除此之外，路易体痴呆患者在使用抗帕金森病的药物时，首选小剂量开始。大部分患者对多巴胺的反应并不是那么明显。所以，一般建议小剂量缓慢增量，用最小剂量来进行维持。

如果患者出现了精神症状，尤其是幻觉非常明显的情况下，可以使用抗精神病药，由于路易体痴呆的患者对抗精神病的药物非常敏感，尤其是不典型的抗精神病药，有些患者吃了很小量就可能昏昏沉沉睡一到两天（这些都是非常常见的一些症状），所以，在使用不典型抗精神病药的过程中，比如说使用喹硫平、氯氮平、奥氮平这些药物过程中，一定要从小剂量开始，慢慢增加剂量，一定要注意抗精神病药对患者的响。

对于有睡眠障碍的、出现快动眼睡眠障碍的患者，首先是要加强睡眠看护，包括床铺的布置。除此之外，还可以使用苯二氮䓬类药物，即安定类的药物或者褪黑素类的药物来进行治疗。如果患者出现了抑郁，也可以使用一些抗抑郁的药物来进行干预。

以上是最主要的药物治疗方案。

当然，我们也可以使用一些中药、抗氧化的药物，或者是使用一些神经营养的药物，这些都可以在临床上进一步的尝试。但是不管怎么样，因为路易体痴呆是一个神经变性病，并且它的进展也比较快，所以其预后并不是特别好，但是通过药物和非药物的综合治疗，还是可以做到对疾病起到整体延缓作用的。

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